Córnea plana congénita y error innato del metabolismo en un niño

Introducción: La córnea plana congénita es una rara anomalía de herencia autosómica dominante o recesiva. Los defectos del ciclo de la urea son errores innatos del metabolismo que puede producir encefalopatía progresiva. Objetivo: Describir las características clínicas de un paciente con diagnósticos de córnea plana congénita y error innato del metabolismo. Presentación del caso: Paciente masculino de 7 años de edad, miembro de la cuarta generación de una familia con diagnóstico de córnea plana congénita. Al examen oftalmológico se observó en ambos ojos esclerización superior del limbo, aplanamiento corneal generalizado y cámaras anteriores estrechas. La topografía corneal mostró patrones esféricos y aplanamiento corneal más prominente en la media y extrema periferia. A la edad de 5 años comenzó a presentar ataxia recurrente, crisis epilépticas de inicio focal motoras clónicas en el hemicuerpo derecho y vómitos. Ingresó en estado de coma en la unidad de cuidados intensivos pediátricos del Hospital Pediátrico Universitario "William Soler". Se planteó encefalopatía progresiva por trastorno en el ciclo de la urea luego de constatarse hiperamonemia (error congénito del metabolismo), sin acidosis metabólica. Conclusiones: La córnea plana congénita es una enfermedad caracterizada por aplanamiento corneal generalizado con repercusión en la calidad visual. Los errores innatos del metabolismo debidos a trastornos en el ciclo de la urea se caracterizan por manifestaciones neurológicas graves con peligro potencial para la vida. Resulta novedosa la presentación de estas dos enfermedades infrecuentes en un mismo paciente, asociación que no aparece publicada con anterioridad.

Introduction: Congenital flat cornea is a rare anomaly of dominant or recessive autosomal inheritance. Urea cycle defects are inborn errors of metabolism that can lead to progressive encephalopathy. Objective: To describe the clinical characteristics of a patient with diagnoses of congenital flat cornea and inborn error of metabolism. Case Presentation: A 7-year-old male patient, member of the fourth generation of a family diagnosed with congenital flat cornea. Ophthalmological examination showed upper limbal sclerization, generalized corneal flattening and narrow anterior chambers in both eyes. Corneal topography showed more prominent spherical patterns and corneal flattening in the middle and extreme periphery. At the age of 5 years, he began to present recurrent ataxia, focal onset epileptic seizures of clonic motor in the right hemibody and vomiting. He was admitted in a coma in the pediatric intensive care unit of "William Soler" University Pediatric Hospital. Progressive encephalopathy was stated due to disorder in the urea cycle after hyperammonemia (congenital error of metabolism) was observed, without metabolic acidosis. Conclusions: Congenital flat cornea is a disease characterized by generalized corneal flattening with an impact on visual quality. Inborn errors of metabolism due to disorders in the urea cycle are characterized by severe neurological manifestations with potential danger to life. The presentation of these two rare diseases in the same patient is novel; an association that has not been published previously.

Úlceras corneales en usuarios de lentes de contacto / Corneal ulcers in contact lens wearers

El empleo de lentes de contacto se ha incrementado a nivel mundial. En la actualidad su uso no se restringe solamente a la corrección óptica, sino que se utilizan con fines terapéuticos, ya que generan comodidad y estética en múltiples afecciones oculares. Es de esperar el creciente aumento de las complicaciones relacionadas con el uso de estos, por ser la queratitis bacteriana potencialmente grave y devastadora para el globo ocular. Se realizó una revisión bibliográfica acerca de las úlceras corneales en portadores de lentes de contacto con el objetivo de describir su epidemiología y las formas de prevenir esta complicación(AU)

The use of contact lenses has increased worldwide. Their current uses comprise optical correction as well as therapeutic purposes since they bring comfortableness and esthetics in a number of ocular diseases. It is expected that contact lenses-related complications will grow because bacterial keratitis is potentially severe and devastating for the eyeball. A literature review on the presence of corneal ulcers in contact lens wearers was made to describe the epidemiology and the ways of preventing this complication(AU)

Variación del endotelio corneal en pacientes operados de alta miopía con implante de lentes fáquicas / Variation of the corneal endothelium in patients operated on from high myopia, with phakic lens implantation

Objetivo: determinar la variación que evidencia el endotelio corneal, en pacientes operados de alta miopía con la utilización de lentes intraoculares fáquicas de cámara anterior con soporte iridiano. Método: se realizó un estudio longitudinal, prospectivo y descriptivo en una muestra conformada por 26 ojos de 15 pacientes, operados de alta miopía con la utilización de lentes intraoculares fáquicas Artisan y Artiflex de cámara anterior con soporte iridiano, que se atendieron en el Servicio de Córnea y Cirugía Refractiva del Instituto Cubano de Oftalmología Ramón Pando Ferrer de septiembre de 2009 a mayo de 2010. Resultados: se evidenció una pérdida celular endotelial posterior a la cirugía seis meses de 6,9 por ciento. En el posoperatorio la hexagonalidad y el coeficiente de variación disminuyeron, mientras que la paquimetría no mostró diferencias significativas. Conclusiones: en el presente estudio se observó la presencia de un daño mínimo en el endotelio corneal con el uso de lentes fáquicas de cámara anterior, en la corrección quirúrgica de las altas miópias

Objective: to determine the variation of the corneal endothelium in those patients operated on from high myopia, with the use of iris claw anterior chamber phakic intraocular lenses. Methods: a prospective, longitudinal and descriptive study was carried out in a sample of 26 eyes from 15 patients. They had been operated on from high myopia with the use of iris claw anterior chamber phakic intraocular lenses Artisan and Artiflex at the Cornea and Refractive Surgery Service of Ramon Pando Ferrer Cuban Institute of Ophthalmology from September 2009 through May 2010. Results: it was evinced that there was endothelial cell loss after surgery six months of 6.9 percent. In the postoperative phase, hexagonality and variation coefficient diminished whereas pakimetry did not show significant differences. Conclusions: the present study indicated the existence of minimal damage in the corneal endothelium with the use of the anterior chamber phakic lenses for the surgical correction of high myopias

Características clínicas y epidemiológicas de la queratitis infecciosa en operados de queratoplastia penetrante óptica / Clinical and epidemiological characteristics of infectious keratitis in patients operated on by optic penetrating keratoplasty

Objetivo: describir las características clínicas y epidemiológicas de la queratitis infecciosa en la queratoplastia penetrante óptica. Métodos: se realizó una investigación observacional, descriptiva, longitudinal prospectiva, con una muestra de 31 pacientes con diagnóstico de queratitis infecciosa en el injerto corneal, después de una queratoplastia penetrante óptica. Atendidos en el Servicio de Córnea del Instituto Cubano de Oftalmología Ramón Pando Ferrer en fecha comprendida de marzo a noviembre del 2010. Las variables estudiadas fueron: edad, sexo, intervalo de tiempo entre la queratoplastia penetrante y el inicio de la infección, factores predisponentes asociados a la queratitis infecciosa, manifestaciones clínicas, complicaciones y estado final del injerto. Resultados: predominó el sexo masculino 61,3 por ciento y el grupo de edades de 30-44 años 45,2 por ciento. La mayoría de los casos presentaron una infección tardía, siendo el principal factor predisponente el uso de esteroides tópicos. El síntoma más frecuente fue la secreción 77,4 por ciento y el signo más significativo fue el edema corneal 74,1 por ciento. Predominó la localización periférica del infiltrado 51,6 por ciento, con un tamaño de 1-3 mm 48,4 por ciento y una profundidad hasta el tercio anterior 58,1 por ciento. La complicación más frecuente fue la hipertensión ocular secundaria con un 50 por ciento. El injerto mantuvo la transparencia solo en el 12,9 por ciento de los pacientes. Conclusiones: la queratitis microbiana después del trasplante de córnea es una complicación amenazante para la visión y puede llevar a la pérdida de la transparencia, debido a la formación de cicatriz corneal. Es necesario mantener el control de los factores predisponentes para disminuir la frecuencia de esta complicación

Objective: to describe the clinical and epidemiological characteristics of infectious keratitis in optic penetrating keratoplasty. Methods: prospective, longitudinal, descriptive and observational research of a sample of 31 patients diagnosed with infectious ketatitis in their corneal graft, after undergoing optic penetrating keratoplasty. They had been attended to in the Corneal Service of Ramon Pando Ferrer Cuban Institute of Ophthalmology from March to November 2010. The studied variables were age, sex, time lapse from the penetrating keratoplasty to the starting of infection, predisposing factors associated to infectious keratitis, clinical manifestations, complications and final condition of the graft. Results: males 61.3 percent and 30-44 y age group 45.2 percent were predominant. The majority of cases presented with late infection, being the use of topical steroids the main predisposing factor. The most frequent symptom was secretion 77.4 percent and the most significant sign was corneal edema 74.1 percent. Peripheral location of infiltrates 51.6 percent predominated, with size of 1-3 mm 48.4 percent percent.1 percent. The most common complication was secondary ocular hypertension 50 percent. The graft kept transparency just in 12.9 percent of patients. Conclusions: microbial keratitis after corneal transplantation is a threatening complication for the vision and may lead to loss of transparency due to formation of corneal scar. It is necessary to keep control over the predisposing factors to reduce the frequency of this complication

Factores de riesgo y severidad de la retinopatía diabética / Risk factors and severity of diabetic retinopathy

Objetivo: caracterizar a los pacientes diagnosticados de retinopatía diabética en cuanto a severidad y presencia de factores de riesgo. Métodos: se realizó un estudio observacional, descriptivo y transversal con 135 pacientes diagnosticados de retinopatía diabética en el Servicio de Oftalmología del Hospital Militar Central "Dr. Luis Díaz Soto". Resultados: hubo predominio de retinopatía diabética no proliferativa; mayor número de pacientes clasificados como diabéticos tipo 2; la forma de tratamiento más utilizada fue la insulinoterapia; el 33,3 % con más de 21 años de diagnóstico de diabetes mellitus y un control glicémico deficiente en el 54,1 %; excreción urinaria de albúmina menor de 20mg/L (normal). En el grupo con retinopatía diabética no proliferativa leve y moderada, el mayor número de pacientes se encontraba con un tiempo de evolución de la enfermedad entre 6 y 10 años, con tratamiento con hipoglicemiantes orales, control glicémico bueno y excreción urinaria de albúmina menor de 20 mg/L. En el grupo con retinopatía diabética no proliferativa severa y retinopatía diabética proliferativa predominaron: tiempo de diagnóstico de la enfermedad mayor de 21 años, tratamiento con insulina, control glicémico deficiente y excreción urinaria de albúmina mayor de 100 mg/L. Conclusiones: la mayoría de los pacientes se caracterizaron por presentar retinopatía diabética no proliferativa leve, diabéticos tipo 2, que reciben insulinoterapia, con evolución de la diabetes mayor de 21 años, control glicémico deficiente y excreción urinaria de albúmina normal.

Objective: to characterize patients diagnosed with diabetic retinopathy in relation to severity and presence of risk factors. Methods: an observational, descriptive and cross-sectional study was conducted in 135 patients who had been diagnosed as having diabetic retinopathy in the Ophthalmology Department of Dr. Luis Díaz Soto Central Military Hospital. Results: there was a predominance of non-proliferative diabetic retinopathy; more patients were classified as Type 2 diabetics; the most used form of treatment was insulin therapy; the 33,3 % with more than 31 years of diagnosis of Diabetes Mellitus and a deficient glycemic control in a 54,1 %; urinary albumin excretion less than 20mg/L (normal). In the group with mild and moderate non-proliferative diabetic retinopathy, the largest number of patients presented with a period of evolution of the disease between 6 and 10 years, with oral hypoglycaemic therapy, good glycemic control and urinary albumin excretion of less than 20 mg/L. In the group with severe non-proliferative diabetic retinopathy and proliferative diabetic retinopathy predominated: time of diagnosis of the disease of more than 21 years, insulin treatment, deficient glycemic control and urinary albumin excretion greater than 100 mg/L. Conclusions: most patients were characterized by presenting mild non-proliferative diabetic retinopathy, being Type 2 diabetics, receiving insulin therapy, with evolution of diabetes for more than 21 years, and having deficient glycemic control and normal urinary albumin excretion.